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非肾上腺素增生性假两性畸形

发病时间：不清楚

病情描述：非肾上腺素增生性假两性畸形

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医生回答

李成希

李成希 主治医师 三甲

非肾上腺素增生性假两性畸形是一种先天性肾上腺皮质增生症，表现为性早熟、阴蒂肥大等。
此疾病由类固醇合成酶在21-羟化酶缺乏基础上进一步缺陷所导致，使雄激素向雌激素转化减少，而5α-还原酶活性增高，故有较多的游离雄激素存在，同时过多的雄激素转化为活性更强的双氢睾酮，刺激外生殖器过度生长。
此外，还有先天性肾上腺皮质增生症等情况可能导致非肾上腺素增生性假两性畸形。这些疾病的诊断需要专业的内分泌科医生评估，并可能需要进一步的实验室检查。
对于非肾上腺素增生性假两性畸形，重点是早期识别和治疗，以减少长期影响。建议定期进行儿童保健访问，包括内分泌评估，以及遵循医嘱进行适当的药物治疗和手术干预。 2024-02-16 22:54 举报

欧阳文

欧阳文 主治医师 三甲

在孕期，特别是孕早期，孕妇如服用孕激素、雌激素及雄激素，均有可能使女性胚胎或胎儿男性化非肾上腺增生性女性假两性畸形的男性化程度不严重，故治疗比较简单，容易见效。必要时切除阴蒂或切开唇囊合闭的部分，露出尿道口及阴道，并稍加修补即可。这一类的女性男性化，应以女性养育。 2014-07-29 21:14举报

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适用药品

醋酸氢化可的松片

主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。

注射用醋酸亮丙瑞林微球

子宫内膜异位症；伴有月经过多、下腹痛、腰痛及贫血等的子宫肌瘤；绝经前乳腺癌，且雌激素受体阳性患者；前列腺癌；中枢性性早熟症

乌苯美司胶囊

本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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