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小儿纤维化充血性脾肿大综合征

发病时间：不清楚

病情描述：小儿纤维化充血性脾肿大综合征

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医生回答

黄秋霞主治医师三甲

小儿纤维化充血性脾肿大综合征表现为脾脏肿大、脾功能亢进以及全血细胞减少。
此疾病涉及多种遗传性或获得性疾病状态，如囊性纤维化、尼曼-匹克氏病等，这些疾病都与溶酶体功能障碍有关。由于脾脏具有清除衰老和受损红细胞的功能，当溶酶体功能异常时，脾脏会过度工作以处理这些细胞，从而导致脾脏肿大。脾脏肿大使其过滤血液的能力增强，这可能导致血细胞计数下降，因为正常和异常的血细胞都被过量地破坏。
本症需与其他原因引起的慢性粒细胞性白血球增多症相鉴别，后者常有发热、贫血、出血倾向和骨髓增生极度活跃现象。
小儿纤维化充血性脾肿大综合征患者应避免剧烈运动，以免加重脾脏负担，同时定期监测血常规和肝肾功能，及时发现和处理可能的并发症。 2024-03-07 09:06 举报

冯光笑主治医师三甲

你好，小儿时期引起门静脉高压症的主要原因是门静脉和脾静脉栓塞，脾静脉栓塞可能与新生儿脐炎，新生儿败血症，脐静脉插管并发症，门静脉海绵状瘤，先天性脾血管畸形，腹部肿块压迫等有关，门脉高压症可分为肝外和肝内两型。 2014-07-31 13:13举报

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