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小儿下丘脑错构瘤

发病时间:不清楚

病情描述:小儿下丘脑错构瘤

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医生回答

小儿下丘脑错构瘤是一种先天性下丘脑神经组织发育异常的疾病,通常表现为特征性的临床表现,如性早熟、肥胖和尿崩症。
小儿下丘脑错构瘤是由于下丘脑神经元异常增生形成的肿瘤样病变,这些异常增生的神经元可能分泌过多的激素,导致一系列生理紊乱。典型症状包括性早熟、肥胖、尿崩症等。性早熟表现为提前出现乳房发育、腋毛和阴毛生长、月经来潮等症状;肥胖则源于体内激素失衡引起的代谢改变;尿崩症则是由于抗利尿激素缺乏导致的肾小管重吸收水分障碍。
常用的诊断手段包括头颅磁共振成像(MRI)以评估肿瘤的位置和大小,以及内分泌学检查,例如促卵泡激素测定和ACTH刺激试验,以评估激素水平是否异常。治疗策略主要包括手术切除肿瘤,对于无法完全切除者可考虑放射治疗。手术旨在移除主要位于下丘脑区域的肿瘤,减少激素分泌,改善症状;放射治疗通过高能量射线杀死癌细胞,适用于无法手术或有手术禁忌的患者。
患儿家属应注意关注孩子的饮食平衡,避免过度摄入糖分和脂肪,以预防因激素影响可能导致的体重增加。同时,定期监测孩子的生长发育情况,以便早期发现并处理可能出现的问题。
2024-01-15 20:40 举报

手术治疗有报道可手术治疗,多可缓解临床症状。手术采用翼点入路,术中应注意垂体柄和动眼神经的保护,并防止颈内动脉痉挛,术后注意患儿水、电解质的平衡,及时纠正尿崩症。近十年来随影像学的发展及显微外科技术的提高,下丘脑错构瘤全切率明显增加,并取得了良好的效果。错构瘤全切除后性早熟症状停止,激素水平恢复正常。部分患儿癫痫发作完全停止或发作次数明显减少。 2014-07-31 17:30举报

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适用药品

枸橼酸氯米芬胶囊

1.治疗无排卵的女性不育症,适用于体内有一定雌激素水平者;2.治疗黄体功能不足;3.测试卵巢功能;4.探测男性下丘脑-垂体-性腺轴的功能异常;5.治疗因精子过少的男性不育

醋酸去氨加压素片

弥凝用于治疗中枢性尿崩症,夜间遗尿症(五岁或以上的患者)。

注射用醋酸亮丙瑞林微球

子宫内膜异位症;伴有月经过多、下腹痛、腰痛及贫血等的子宫肌瘤绝经乳腺癌,且雌激素受体阳性患者;前列腺癌;中枢性性早熟症

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