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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是什么

发病时间:不清楚

病情描述:红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是什么

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医生回答

红细胞葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症是临床上最多见的、红细胞内戊糖磷酸途径的遗传性缺陷引起的溶血性贫血。常见的有:蚕豆病和药物诱发的溶血性疾病。70%以上的蚕豆病为3岁以上的儿童,主要是进食蚕豆后几小时或几天突然发作,出现急性血管内溶血的临床表现,其严重程度与进食蚕豆的量无关,溶血常常呈自限性,其葡萄糖六磷酸脱氢酶的活性在正常水平的10%以下。 2020-12-27 14:58 举报

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蚕豆病 溶血 溶血性贫血
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总院:上海市黄浦区瑞金二路197号;分院:上海市黄浦区徐家汇路573号

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适用药品

硫唑嘌呤片

1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血特发性血小板减少紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。

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