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什么是小儿β地中海贫血

发病时间:不清楚

病情描述:什么是小儿β地中海贫血

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医生回答

小儿β地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病,由于β珠蛋白基因突变导致β珠蛋白肽链合成减少或完全缺乏而引起。
小儿β地中海贫血是由于β珠蛋白基因突变所致的遗传性溶血性贫血。该疾病涉及珠蛋白基因表达异常,影响红细胞结构和功能,导致红细胞寿命缩短,易发生溶血。此病症可能伴随慢性贫血、黄疸、脾脏肿大等征象。严重时可出现发育迟缓、水肿等症状。
可以通过血常规、血红蛋白电泳、高分辨熔解曲线分析等检测手段来确认诊断。通常需要空腹采血并遵循医生指导完成各项检查。治疗措施包括输血、铁螯合剂以及必要时骨髓移植。具体治疗方法需由专业医师根据患者病情制定个性化方案。
患儿家属应注意定期监测孩子的生长发育情况,避免感染,保持均衡饮食,确保营养需求得到满足。如有不适,应立即就医以获得适当的治疗。
2024-01-23 21:15 举报

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适用药品

得斯芬注射用甲磺酸去铁胺

1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整

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用于明确原因的缺铁性贫血

硫唑嘌呤片

1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血特发性血小板减少紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。

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