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小儿遗传性球形红细胞增多症怎样才能治疗

发病时间：不清楚

病情描述：小儿遗传性球形红细胞增多症怎样才能治疗

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医生回答

张碧云主治医师三甲

广州医科大学附属第一医院儿科

小儿遗传性球形红细胞增多症可以采取红细胞输注、脾切除术、去铁治疗等措施进行治疗。
1.红细胞输注
当患儿因贫血症状严重时，医生可能会选择定期给予红细胞输注。例如，每4-6周为患者提供一次红细胞。通过补充缺乏的红细胞，提高血红蛋白水平，改善贫血症状。这是针对急性贫血发作的有效应急措施。适用于病情较重、有明显贫血症状的患儿，在紧急情况下可以缓解症状。
2.脾切除术
对于无法耐受长期输血或反复感染的患儿，可能需要考虑脾切除手术。如在儿童时期进行手术。脾是红细胞破坏的主要场所，切除后可减少溶血反应，降低贫血程度。此方法旨在减轻症状并预防并发症。适用于经过其他治疗无效且存在严重溶血或贫血的患儿。
3.去铁治疗
使用去铁胺等药物来帮助去除体内的过多铁质，以防止器官损伤。通常作为长期治疗的一部分。过量的铁会损害心脏、肝脏和其他重要器官，去铁治疗有助于保护这些器官免受伤害。这是一项重要的辅助治疗手段。适用于已经出现肝硬化或其他器官受损迹象的患儿。
除了上述治疗外，日常生活中应保持均衡饮食，增加富含叶酸的食物摄入，如绿叶蔬菜，以支持红细胞健康。同时，注意避免剧烈运动和受伤，以减少红细胞破裂的风险。 2024-07-04 17:40 举报

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