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小儿血管性血友病能否根治好

发病时间:不清楚

病情描述:小儿血管性血友病能否根治好

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医生回答

小儿血管性血友病无法根治。
小儿血管性血友病是一种遗传性出血性疾病,由于基因突变导致vWF蛋白合成异常或缺乏,进而影响FVIII的活性,使得凝血功能障碍。由于该疾病是由基因突变引起的,所以无法通过常规手段来修复受损的基因,因此无法根治。但是,通过替代治疗如输注FVIII产品可以有效控制病情,减少出血事件的发生。
对于重型患者,如果发生创伤、手术等应激状态可能导致大出血,此时可遵医嘱使用抗纤溶药物抑制纤维蛋白溶解,常用有氨甲苯酸、注射用血凝酶等。
在治疗小儿血管性血友病的过程中,应注意避免剧烈运动以减少肌肉损伤风险,同时保持良好的口腔卫生,预防牙龈出血。
2024-05-24 16:42 举报

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适用药品

醋酸去氨加压素片

1.主要用于治疗中枢性尿崩以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩; 2.用于尿崩的诊断和鉴别诊断; 3.治疗夜间遗尿症(6岁或6岁以上的患者); 4.用于肾脏浓缩功能试验; 5.治疗血友病A(FⅧ:C缺乏症)、血管性血友病(vWD); 6.用于血小板减少(国外资料)。

咖啡酸片

用于外科手术时预防出血或止血,以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少血小板减少症。

氨甲环酸片

本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血;②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎羊水栓塞引起的纤溶性出血;④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血;⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血; ⑥中枢动脉

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