-

首页> 内科 > 血液科 > 葡萄糖磷酸异构酶缺乏症

葡萄糖磷酸异构酶缺乏症

发病时间：不清楚

病情描述：葡萄糖磷酸异构酶缺乏症

其他人还在看

脂肪肝肝弹准确吗西安什么地方治肝肝 5%葡萄糖可以扩容吗肝癌的肝和正常肝有什么区别肿瘤喜欢葡萄糖吗疱疹与肝有关吗

医生回答

彭含蒂主治医师三甲

葡萄糖磷酸异构酶缺乏症是一种遗传性溶血性贫血疾病，由于葡萄糖磷酸异构酶基因突变导致该酶活性降低或缺失，引起红细胞形态异常和溶血。
葡萄糖磷酸异构酶缺乏症是由于GPI基因突变导致编码的葡萄糖磷酸异构酶活性下降或缺失，影响红细胞膜稳定性和柔韧性，使其易于溶解。此外，这种缺乏还可能导致红细胞代谢障碍和能量产生不足，进一步加剧溶血。此病症可能伴随慢性贫血、黄疸、脾脏肿大等典型症状，严重时可出现急性溶血发作，伴有腰痛、发热等症状。
为确诊此病，医生可能会建议进行血常规、血生化、红细胞渗透脆性试验、高铁血红蛋白还原率测定以及基因检测等实验室检查。治疗通常包括输血、铁螯合剂以减少铁超载，以及定期监测和预防溶血发作。对于特定患者，骨髓移植可能是有效的长期治疗方法。
患者应避免食用含碘食物，如海带、紫菜等，以免加重溶血症状。同时，保持充足休息，避免剧烈运动，以减轻症状并促进身体恢复。 2024-03-04 12:15 举报

张晓云主治医师三甲

GPI蛋白为二聚体，分子量为134kD，GPI缺乏的特点是此酶对热不稳定，但酶动力学，最适pH值和分子量均正常，有1例患者切脾时做了脾，肝，肌肉，白细胞及血浆GPI电泳检测，发现均有与红细胞同样的异常区带，提示各种组织中的GPI不存在组织特异性同工酶，GPI基因定位于19p，现知GPI缺乏症患者有显著的分子异质性，有GPI结构基因突变和基因缺失。 2014-08-04 22:37举报

症状自查热门

总是觉得不舒服，又不知道是什么问题？赶紧自查一下吧，265000人都在用!

相关问题查看更多>>

葡萄糖磷酸异构酶偏高怎么办

红细胞葡萄糖磷酸异构酶能否代谢

葡萄糖磷酸异构酶缺乏症

葡萄糖磷酸异构酶缺乏症能吃什么水果

葡糖磷酸异构酶缺乏症

葡萄糖磷酸异构酶缺乏症溶血性贫血溶血

相关经验查看更多>>

身体出现黄疸怎么回事?

孕晚期吃什么去黄疸

孕妇吃什么可以防止新生儿黄疸

满月以后宝宝黄疸高是什么原因

新生儿黄疸喝什么药

推荐医院

北京协和医院

北京市东城区帅府园一号

三级甲等综合医院公立

中国人民解放军总医院

北京市海淀区复兴路28号

三级甲等综合医院公立

贵州省第二人民医院

贵阳市新添大道南段206号

三级综合医院公立

北京大学第三医院

北京市海淀区花园北路49号

三级甲等综合医院公立

上海交通大学医学院附属瑞金医院

总院:上海市黄浦区瑞金二路197号;分院:上海市黄浦区徐家汇路573号

三级甲等综合医院公立

适用药品

福乃得维铁缓释片

用于明确原因的缺铁性贫血。

硫唑嘌呤片

1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。

胆石通胶囊

清热利湿，利胆排石。用于肝胆湿热，右胁疼痛，痞渴呕恶，黄疸口苦，以及胆石症、胆囊炎、胆道炎属肝胆湿热证者。

热门回答查看更多>>

葡萄糖磷酸异构酶缺乏症饮食方案

葡萄糖6磷酸异构酶高怎么治疗?

葡萄糖磷酸异构酶缺乏症能吃蜂蜜吗

葡萄糖磷酸异构酶缺乏症要移植吗？

葡萄糖磷酸异构酶偏高怎么办

相关医院查看更多>>

巫山癫痫病医院邢台人流医院阳江结石病医院潮州神经内科医院南充银屑病医院临沧性病医院晋城男科医院通化肛肠医院东丽皮肤科医院昌都不孕不育医院

健康问答查看更多>>

十大排名:南宁治疗生殖疱疹的医院排行榜-南宁哪些医院可以治疗生殖疱疹

江西治疗宫颈癌的医院哪里好

江西治疗宫颈癌的医院哪家好

江西治疗宫颈癌好医院

江西治疗宫颈癌哪家医院最好

江西治疗宫颈癌那个医院好

江西治疗黑色素瘤好的医院

江西治疗宫颈癌哪个医院最专业

江西治疗宫颈癌的医院哪家比较好

江西治疗宫颈癌最权威医院

39健康网 - 合作 - 导航
Copyright © 2000-2023 39.net