先天性全丙种球蛋白低下血症是性联隐性遗传性疾病，其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的过程发生障碍。本病仅见于男性，患者反反复复发生严重的化脓性细菌感染，尤其是上呼吸道及下呼吸道感染，但对毒素及真菌则无特殊易感性。患儿淋巴结发育不良，扁桃体小或缺如，虽反反复复发生感染，淋巴结及脾脏均不肿大。该病主要是通过球蛋白检查，治疗原则是用替代疗法，补充病人不能产生的抗体。
2019-07-12 17:00举报
病情描述：低丙种球蛋白血症原因？
尹婉宜 副主任医师 三甲
河北医科大学第一医院 血液内科
陆海英 主任医师 三甲
北京大学第一医院 感染科
